Патогенетические особенности острых бактериальных кишечных инфекций у детей определяют принципы построения лечебного питания. Следует подчеркнуть, что значительной разницы в назначении диеты в зависимости от этиологии заболевания нет. Большее значение имеют такие факторы, как наличие и отсутствие токсикоза, состояние питания и иммунитета ребенка перед началом данного заболевания, его возраст, длительность поноса. Нужно учитывать также состояние аппетита больных, который при кишечных инфекциях бывает понижен, а потому нельзя допускать однообразия пищи, частого повторения одних и тех же блюд в рационах. Нарушение функции пищеварительных желез с ограниченным поступлением в кишечник пищеварительных ферментов при ускоренном продвижении пищевых масс из верхних отделов кишечника в нижние требует введения пищи легко усвояемой, измельченной и разрыхленной, а также разнообразной по вкусу, но бедной шлаками и другими раздражающими слизистую веществами. Важно также, чтобы диета была обогащена витаминами (С, В, А).

При легких и среднетяжелых формах респираторных и энтеральных вирусных инфекций без желудочно-кишечных дисфункций суточный рацион детей по калоражу и соотношению пищевых ингредиентов не отличается от потребностей здорового человека соответствующего возраста. В то же время пища должна быть механически и химически щадящей, умеренно теплой, с достаточным содержанием витаминов. При тяжелых формах вирусных инфекций, протекающих со специфической интоксикацией (по типу нейротоксикоза), даже без кишечных расстройств, показана укороченная водная пауза на 4-6 ч с последующим 7-разо-вым кормлением: в течение первых 2 сут - кефиром, творисом, молочными смесями, с добавлением на 3-й сутки 5-7% каш, киселей, компотов, на 4-е сутки - молочных и овощных супов, овощных пюре с уменьшенным на Уз количеством вторых паровых мясных блюд и с переходом к 5-му дню болезни (при благоприятном течении вирусной инфекции) к возрастному как по объему, так и по составу пищевому рациону.

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ, ВОЗДУШНО-КАПЕЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Скарлатина по заболеваемости занимает ведущее место среди основных детских бактериальных воздушно-капельных инфекций.
Диетотерапия при скарлатине основывается на характере и глубине возникших в организме изменений и строится с учетом нормального по возрасту суточного калоража при достаточном количестве белков, в незначительном уменьшенном или нормальном содержании жиров и несколько уменьшенном или нормальном содержании углеводов.
Значительная частота легких форм скарлатины дает основание подавляющему большинству детей с первого дня болезни назначать диету с небольшим ограничением соли при нормальном соотношении пищевых ингредиентов.

Диетотерапия при заболеваниях сердечно-сосудистой системы должна быть дифференцированной в зависимости от основного заболевания, его этиологии и патогенеза, состояния больного, степени нарушения кровообращения, осложнений, характера проводимой терапии и т. д.
Одним из наиболее частых заболеваний, приводящих к поражению сердечно-сосудистой системы в детском возрасте, является ревматизм. Ревматизм относится к инфекционно-аллергпческим заболеваниям, в патогенезе которого особое место отводится иммунопатологическим реакциям. В острую фазу наиболее значимым фактором, оказывающим повреждающее действие на сердечно-сосудистую систему, является наличие экссудативно-альтеративпого процесса. В связи с этим в этот период, особенно при наличии активности процесса, необходимо использовать противовоспалительную диету. Длительность ее назначения зависит от срока снижения активности процесса и обычно не превышает 1,5-2 нед. При уменьшении активности, а в ряде случаев с самого начала атаки, если она протекает с минимальной активностью патологического процесса, рационально использовать кардиотрофическую диету, на которой ребенок остается все время пребывания в стационаре.

Ведущим фактором в возникновении недостаточности кровообращения является изменение сократительных свойств миокарда, что вызывает ряд гемодинамических расстройств, которые, в свою очередь, приводят к значительным изменениям обмена веществ. Особенностью развития недостаточности кровообращения у детей являются ограниченные возможности компенсации и поэтому плохая курабельность нарушений гемодинамики.
Диететика при недостаточности кровообращения у детей является довольно сложной задачей и зависит прежде всего от степени нарушения гемодинамики.

Разработка лечебного питания, обладающего при сердечно-сосудистой патологии противовоспалительным эффектом, встречает определенные трудности. С одной стороны, желательно достичь максимального противовоспалительного эффекта, с другой - учитывая поражение сердечно-сосудистой системы, необходимо сохранить кардиотрофическое действие диеты. При таком подходе подбор пищевых ингредиентов нередко может иметь взаимоисключающий характер.
Одним из направлений противовоспалительных воздействий лечебного питания является резкое ограничение в пищевом рационе белка и витаминов вплоть до полного голодания. Однако подобный путь в детской практике при сердечнососудистых заболеваниях полностью исключается. Значительно более рациональными представляются рекомендации М. И. Певзнера и его сотрудников, которые в качестве противовоспалительной диеты предлагают ограничение в пищевом режиме углеводов и поваренной соли.

Спектр заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей, в терапии которых фактор лечебного питания играет существенную роль, достаточно широк.
В одних случаях, например при дистрофиях миокарда, лечебное питание преследует цель оптимального обеспечения сердечной мышцы энергетическим и пластическим материалом, и с этих позиций такие диеты могут рассматриваться как кардиотрофические. При воспалительных поражениях миокарда наряду с кардиотрофическим действием перед лечебным питанием ставится задача дать противовоспалительный и противоаллергический эффект. При различных степенях нарушения кровообращения перед детскими кардиологами нередко возникает проблема максимальной разгрузки деятельности сердечно-сосудистой системы при сохранении минимального уровня обеспеченности организма в пищевых ингредиентах, столь необходимых для ребенка. Наконец, особые задачи могут возникать при назначении адекватного питания у ребенка с сосудистыми дистониями.

Диета ребенка, страдающего аллергическим заболеванием, должна отвечать следующим требованиям:
1. Соответствовать возрастным потребностям по калорийности и соотношению ингредиентов.
2. Содержать минимальные количества продуктов, обладающих потенциальной сенсибилизирующей активностью.
3. Давать неспецифический десенсибилизирующий эффект.
Диета, построенная в соответствии с изложенными принципами, в дальнейшем будет обозначаться как неспецифическая гипосенсибилизирующая диета.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ
Особенности вскармливания детей, страдающих аллергическими заболеваниями, определяются повышенным риском формирования пищевой сенсибилизации. Кроме того, в ряде случаев педиатру приходится организовать питание ребенка с уже возникшей аллергической непереносимостью определенных пищевых продуктов.
Рациональная диететика при аллергических заболеваниях предусматривает 2 направления - профилактическое и лечебное. Профилактика пищевой сенсибилизации у ребенка, предрасположенного к аллергическим реакциям, состоит в назначении диеты, обладающей минимальными сенсибилизирующими свойствами, т. е. в соблюдении принципа антигенного щажения.

Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Адднсопа), так же как и сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитального синдрома), сопровождается значительными нарушениями электролитного состава крови. В декомпенсированном состоянии наблюдается выраженная потеря натрия и хлора и задержка калия в сыворотке и клетках. При хронической надпочечниковой недостаточности может наблюдаться также состояние гипогликемии вследствие относительного преобладания инсулина при дефиците контринсулярных гормонов (глюкокортикоидов).
Основным патогенетическим лечением этих заболевании является заместительная терапия кортикостероидными гормонами (глюкокортикоидного и мннералокортикоидного действия) под строгим контролем электролитного обмена.
В связи с этим диета утратила в большой мере значение, которое она имела когда-то при лечении аддисоновой болезни до внедрения в практику кортикостероидной терапии. Было бы, однако, ошибочным не использовать действие диеты при комплексном лечении недостаточности коры надпочечников. Тем более диетотерапия приобретает самостоятельное значение в лечении олигосимптоматическнх, малых или вторичных форм надпочечниковой недостаточности.
Особенностью диеты является ограничение в пище продуктов, содержащих калий (до 1,5 г калия в сутки), и увеличение количества поваренной соли - до 3 или 5 г сверх суточной возрастной нормы ребенка.

Гипопаратиреоз вследствие значительных нарушений, в частности фосфорно-кальциевого обмена, также требует соблюдения определенных диетических мероприятий. При этом эндокринном заболевании у детей наблюдается значительная потеря кальция и, напротив, задержка фосфора в организме. Такие больные получают основное патогенетическое лечение паратиреоидным гормоном или его заменителями и препаратами кальция. Это лечение проводится под строгим контролем метаболизма фосфора и кальция.
Диетические мероприятия сводятся к ограничению употребления продуктов, содержащих большое количество фосфора, как, например, мозги, внутренности животных, мясо молодых животных и др., и включению в пищу продуктов, богатых кальцием. Однако последнее осуществить нелегко из-за того, что продукты, богатые кальцием, как, например, молоко, творог, сыр, содержат также и много фосфора. В отношении содержания в пище молока, в связи с наличием в нем фосфора, мнения разноречивы. Но, учитывая потребность в молочных продуктах, особенно в детском возрасте, допускается не более 500 мл в сутки. Мясо рекомендуется вводить 3 раза в неделю и исключать из питания в периоды обострений. Недостаток кальция пополняется соответствующими лечебными препаратами.

Патология щитовидной железы с развитием диффузного токсического зоба, как известно, сопровождается значительным повышением основного обмена с выраженным нарастанием катаболических процессов, о чем свидетельствуют общая астенизация больных, расстройства моторики желудочно-кишечного тракта, падение массы тела. Таким больным, наряду с необходимостью значительного сокращения двигательного режима, а следовательно, н энергетических затрат, требуется ввести и коррекцию в диету.
Калорийность питания должна быть увеличена на 20-25% сверх возрастного суточного рациона. Количество белка в диете ребенка, больного тиреотоксикозом, должно обязательно сохраняться на уровне предельных нормальных цифр, а в некоторых случаях и несколько превышать возрастную суточную норму (не менее 2,5 г белка на 1 кг массы тела старшему ребенку). Дополнительное введение белка желательно проводить за счет молочных продуктов (молоко, кефир, творог), а также отварного мяса и яиц. Повышение калорийности питания должно проводиться также за счет углеводов (овощи, фрукты и т. д.). Следует помнить, однако, что тяжелые формы тиреотоксикоза могут сопровождаться достаточно выраженными нарушениями углеводного обмена, иногда по типу синдрома транзиторного сахарного диабета. В связи с этим увеличивать в питании содержание сахара выше суточной нормы не следует.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Сахарный диабет относится к числу эндокринно-обменных заболеваний, при которых диетотерапия является одним из основных методов патогенетического лечения. Однако, в отличие от лечения взрослых больных, диета при сахарном диабете у детей редко остается единственным методом терапии. Это обусловлено тем, что у детей чаще имеет место инсулииозависимый тип диабета. Поэтому особенностью лечения диабета в детском возрасте является обязательное сочетание диеты с другим видом патогенетического лечения - инсулииотерапией.
Сахарный диабет может проявиться в любом периоде детства и остается на всю жизнь. Естественно, что диетотерапия этого заболевания не должна значительно нарушать физиологические потребности ребенка в пищевых ингредиентах. Это правило необходимо соблюдать как для обеспечения потенции роста и развития ребенка, так и для поддержания на физиологическом уровне защитных сил организма в борьбе с возможной инфекцией.

Диетотерапия является одним из основных видов комплексного лечения ХПН. Она приобретает особое значение в детском возрасте в связи с ограниченными возможностями проведения гемодиализа и трансплантации почек.
В настоящее время большое внимание уделяется белковому компоненту диет, применяемых при лечении ХПН.
Установлено, что малобелковые диеты оказывают противоазотемическое действие, что имеет большое значение при назначении этих диет в зависимости от выраженности азотемии.
Больным хронической почечной недостаточностью с умеренной азотемией и больным с выраженной азотемией (свыше 71,4 ммоль/л), но не сопровождающейся тяжелой уремической интоксикацией, рекомендуется применять диету с умеренным ограничением белка (до 50-55% от возрастной нормы, что составляет 1-1,5 г/кг массы). Умеренное ограничение белка в рационе проводится за счет исключения из рациона мяса, рыбы, творога. С целью сохранения калорийности рациона на достаточном уровне целесообразно некоторое повышение количества жира и углеводов.

Лечебное питание при хроническом пиелонефрите должно быть направлено на щажение канальцевой системы почек, особенно дистального отдела. Это достигается путем исключения из рациона продуктов и блюд, содержащих экстрактивные вещества, и специальной кулинарно-технологической обработкой продуктов.
При обострении хронического пиелонефрита рекомендуется такая же тактика проведения лечебного питания, как и при остром пиелонефрите.
При улучшении самочувствия больного, но при сохранении активности воспалительного процесса рекомендуется питание с соответствующим возрасту ребенка количеством продуктов и правильным соотношением пищевых веществ.
Количество и соотношение основных пищевых веществ в диете этих больных должно соответствовать потребностям здоровых детей.

Острый пиелонефрит характеризуется лихорадкой, интоксикацией, болями в животе и пояснице, днзурическими явлениями, изменениями в моче.
Как при каждом заболевании, протекающем с лихорадкой, в острый период болезни (первые 1-2 дня) необходимо вводить до 1,5-2 л жидкости в день (отвары, соки, компоты, сладкий чай), а также рекомендуются свежие фрукты и овощи, особенно-бахчевые культуры (арбузы, кабачки, дыни), обладающие диуретическим действием.
При улучшении самочувствия больным на короткий срок (7-10 дней) назначается молочно-растительная диета с обязательным включением в рацион свежих фруктов, овощей, соков, компотов, напитков.

Хронический гломерулонефрит проявляется в различных клинических формах (пефротическая, смешанная, гематурическая, умеренного мочевого синдрома).
В зависимости от степени выраженности симптомов хронического гломеруло-нефрита и функциональных нарушений характер лечебного питания должен быть различным.
При обострении хронического гломерулонефрита нефротической формы в
функционально компенсированной стадии и в сочетании с гипертензиониым синдромом, как и при остром гломерулонефрите, рекомендуется молочио-раститель-ное питание с умеренным ограничением белка (до 50-55% от возрастной нормы, что составляет 1 -1,5 г/кг массы) и достаточной калорийностью, которое обладает выраженным противоотечцым и гипотензивным действием. Набор продуктов, ассортимент блюд, меню, рекомендуемые. Пища приготавливается без добавления соли.
При хроническом гломерулонефрите, протекающем с умеренным мочевым синдромом, рекомендуется диета, содержащая белок в соответствии с возрастной цотребностью (примерный набор продуктов представлен в табл. 184), но с ограничением натрия до 18 ммоль. При отсутствии клинического эффекта от проводимой комплексной терапии следует применять диету с умеренным ограничением белка, представленную выше.

В комплексном лечении заболеваний почек диетотерапия издавна занимает значительное место. Характер применяемых диет зависит от клинических проявлений болезни, функционального состояния почек, стадии заболевания, а также используемых методов лечения.
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
В начальной стадии острого гломерулонефрита предлагается использовать диеты с ограничением животного белка и натрия, что улучшает функцию клубочкового аппарата почки, способствует уменьшению отеков, снижению артериального давления и разрешению воспалительного процесса.
Так, впервые дни заболевания рекомендуется применять фруктово-сахарную диету, содержащую 8-10 г/кг массы сахара и 300-800 г фруктов в день (детям 4-7 лет -300 г, 7-11 лет -500 г, 11-14 лет -до 800 г),-яблоки, виноград и бахчевые культуры.
Жидкость назначается в зависимости от суммарного выведения ее за сутки (диурез, рвотные массы и т. д.).
При легкой форме острого нефрита, когда общее состояние детей мало страдает и отмечается достаточный диурез, молочно-растительную диету можно назначать без предварительного проведения фруктово-сахарных диет,

Терапия хронических заболеваний печени включает широкий комплекс мероприятий, воздействующих как на метаболические процессы в организме, так и непосредственно влияющих на состояние стромы и паренхимы органа (глюкокортикоиды, желчегонные средства). Совершенствование методов лечения хронических заболеваний печени в детском возрасте представляется исключительно перспективным в плане имеющихся в настоящее время сведений о возможности обратного развития процесса, так как интенсивная регенерация у растущего организма обеспечивает большую возможность восстановления структуры и функции печени. В связи с этим за последние годы возросло внимание к поискам путей консервативной стимуляции процессов восстановления в печеночной ткани. Среди большого арсенала средств, применяемых с этой целью (АТФ, кокарбоксилаза, гиалуронидаза, глюкокортикоидные и анаболические гормоны, витамины А, В!2, В!5, желчегонные средства), ведущее место в лечении хронических заболеваний печени по праву занимает патогенетически обоснованная диетотерапия. При этом наиболее важным является решение вопроса о белковом и жировом компонентах диеты. Длительное время при хронических заболеваниях печени (как у взрослых, так и у детей) рекомендовалась диета с низким содержанием белка; почти полностью исключался жир, значительно преобладали углеводы.

Основной задачей диетотерапии вирусного гепатита является создание оптимальных условий для гепатоцитов, способствующих уменьшению дистрофических изменений, достижению противовоспалительного эффекта в строме органа, а также стимуляции желчеобразования и желчеотделения. Особое внимание следует уделить достаточному введению липотропных факторов, препятствующих инфильтрации органа.
При назначении питания необходимо учитывать период заболевания. При наличии токсикоза Целесообразно назначение сахарно-фруктовой диеты на 1-2 дня с достаточным рведениём жидкости (сладкий чай, 5% раствор глюкозы, отвар сухих плодов шиповника). Легко усвояемые углеводы способствуют интенсификации процесса глнкогспсза в печени, что улучшает функциональное состояние печеночной клетки, а достаточное количество жидкости обеспечивает дезинтоксикацию организма. Затем н питание ребенка можно вводить овощные отвары, кисели, жидкие протертые молочные каши, овощные, фруктовые и ягодные соки. Объем пищи постепенно увеличивается по мере улучшения аппетита. При уменьшении токсикоза, улучшении общего состояния и аппетита расширяют ассортимент продуктов и блюд, включают в питание мясо п рыбу нежирных сортов в виде различных изделий из фарша, приготовленных па пару, а также кнели, фрикадельки, суфле и пюре из вареных мяса и рыбы; крупы и овощи развариваются до мягкости и протираются. Супы разрешаются овощные и молочные, протертые. Фрукты и ягоды даются в виде соков.

В настоящее время заболевания желчных путей и хронические поражения печени занимают значительное место в патологии детского возраста. Одно из ведущих мест в комплексном их лечении принадлежит диетотерапии.
БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
При наличии воспалительных изменений в желчных путях нарушаются процессы желчеотделения, что не может не сказаться на составе желчи. Она становится более вязкой; снижается концентрация липидного комплекса. В связи с изменившимся составом желчи снижается ее способность эмульгировать жиры и активировать ферменты. Это необходимо учитывать при составлении диеты для детей с этой патологией.
Длительное время господствовало мнение о целесообразности применения преимущественно углеводной диеты с ограничением белка и почти полным исключением жира для больных с заболеваниями желчных путей. Предполагалось, что такое питание предотвращает жировую инфильтрацию печени, с одной стороны, и уменьшает нагрузку на печень продуктами белкового метаболизма -> с другой. В дальнейшем было установлено, что углеводное питание не предотвращает жировую инфильтрацию печени (напротив, избыток углеводов может служить предпосылкой для депонирования жира в печени). На фоне днебалансной углеводной диеты отмечалось избыточное нарастание массы у больных, повышалась аллергизация организма. Недостаточное содержание белка в рационе вызывало ряд тяжелых осложнений (анемия, угнетение активности ферментного спектра, снижение иммунных процессов) и отягощало течение основного заболевания. Кроме того отсутствие в питании ребенка достаточного количества белка препятствует правильному росту и развитию организма.

Необходимость парентерального питания у детей, страдающих синдромом малабсорбции, возникает нередко при госпитализации больных в состоянии кахексии, когда вследствие крайней тяжести состояния лабораторные и инструментальные методы диагностики могут быть для них чрезмерными и от них временно приходится воздерживаться. Другой причиной, заставляющей прибегать к парентеральному питанию, являются случаи, когда у ребенка в клинической картине отмечается резко выраженный кишечный синдром, сопровождающийся дегидратацией (обезвоживанием) на фоне длительно существующей дистрофии. Наконец, парентеральное питание приходится применять у больных с синдромом короткой кишки или других состояниях, при которых всасывающая поверхность кишечника резко уменьшена или степень атрофии и других патологических изменений (например, диффузный полипоз и др.) слизистой оболочки слишком значительна на большом протяжении, что резко сокращает всасывающую поверхность. Наконец, парентеральное питание применяется для подготовки больных, находящихся в состоянии кахексии, к оперативным вмешательствам (чаще на органах брюшной полости).

Больному муковисцидозом с особой осторожностью даются жиры, так как их усвояемость при этом заболевании составляет только около 60%. Даже после применения массивных доз ферментов усваивается лишь примерно 80% жиров. Усвоение жиров улучшается, когда они вводятся в эмульгированном виде. Следующей важной особенностью питания ребенка, больного муковисцидозом, является относительно высокая потребность в калориях и белках. На 1 кг массы тела следует давать на 25-50 ккал больше, чем здоровому ребенку. Потребность в белках составляет 3-5 г/кг массы тела. В тех случаях, когда в стуле обнаруживаются сгустки казеина, рекомендуется применение белковых гндролизатов, при условии хорошей сбалансированности их по аминокислотному составу.

Наряду с непереносимостью дисахаридов могут иметь место заболевания, обусловленные нарушением активного транспорта отдельных моносахаридов. Чаще наблюдаются расстройства, связанные с нарушением транспорта (абсорбции) глюкозы и галактозы и реже фруктозы, так как последняя, по некоторым данным, переходит из просвета кишечника через эпителиальную клетку в лимфо и кровоток вследствие градиента осмотической концентрации содержимого кишечника и крови.
Клинические проявления такой малабсорбции весьма напоминают синдром дисахаридазной непереносимости.
Так, для детей первых 3 мес жизни, страдающих такой формой малабсорбции, предлагается рацион, содержащий: казеина - 30 г, оливкового масла- 30 г, фруктозы - 50-65 г, моркови-100 г, овощного отвара - 100 г, поваренной соли - 0,25-0,5 г, воды - 450 мл, поливитамины.
В дальнейшем рацион обогащается овощными супами, мясом, рыбой и яйцами. Сыр вводят ко 2-му году жизни. Картофельная мука, рис и хлеб могут
быть разрешены в более старшем возрасте.

Сахарозная и нзомальтазная недостаточность обусловлена снижением или отсутствием сахарозы и изомальтозы в кишечнике зомальтаза гидролизирует 100% изомальтозы и 50% мальтозы. Сахараза гйдролизирует 100% сахарозы и 25% мальтозы.
Передача заболеваний рецессивно-аутосомальная, независимо от пола. Заболевание проявляется у гомозигот. У гетерозигот активность ферментов снижена, ,нр клинические проявления в обычных условиях отсутствуют. Провоцирующие факторы (кишечная инфекция, некоторые медикаменты) могут ее выявлять; нарушения преходящие.
Начало кишечных расстройств обычно совпадает с введением фруктовых соков, молочных смесей, содержащих сахарозу и декстрины. Обычным источникам сахарозы является свекловичный или тростниковый сахар, большинство фруктов.

Лактазная недостаточность проявляется непереносимостью молока и молочных продуктов в связи с отсутствием или снижением активности лактазы в слизистой кишечника. Вследствие этого нарушается расщепление молочного сахара до глюкозы и галактозы. Лактоза в нерасщепленном виде в нижележащих отделах кишечника подвергается процессам бактериального брожения, что вызывает у ребенка метеоризм, диспепсические явления, рвоту и отказ от еды, отставание в нарастании массы тела и развитие гипотрофии. Повышенное выделение с калом лактозы определяется хроматографическим методом. Лишь частично лактоза из кишечника может всасываться в кровь, определяться в сыворотке и выделяться с мочой. Усиливаются бродильные процессы в кишечнике, о чем свидетельствует снижение рН кала (рН ниже 5,0 - при норме 5,5-6,5).

Открытие мембранного пищеварения и достижения последних лет в изучении этого процесса, его взаимодействий с полостным пищеварением и всасыванием позволили упорядочить знания в области патологии тонкой КИШКИ и связанных с ним отделов пищеварительного тракта. Выяснилось, что во многих случаях заболеваний, проходящих под диагнозом малабсорбции, последняя имела вторичный характер, а основой патологического процесса являлось нарушение мембранного пищеварения. Поэтому в каждом случае необходимо выявить конкретные дефекты полостного и мембранного пищеварения (малдигестии) и транспорта мономеров (малабсорбции).
Нарушение мембранного пищеварения может быть генетически обусловлено (обычно тип наследования аутосомно-рецессивиый) и связано с отсутствием фермента, необходимого для расщепления того или иного пищевого субстрата.

При неспецифических язвенных колитах диета должна обладать умеренным механическим щажением. При этом даже в разгаре заболевания недопустимо вводить строгие ограничения. Поэтому состав пищи должен удовлетворят не только физиологические потребности ребенка, но также содержать повышенное количество белка для устранения гипопротеинемии, столь свойственной язвенному колиту. Поэтому больному в диету добавляются легко усваиваемые продукты (мясо, творог и др.), содержащие полноценные белки. Необходимо исключить острые и соленые приправы, крепкий чай, кофе и какао. Полезны кисломолочные продукты, сливочное масло, печенье, яблоки и т. д. Диетотерапии должна проводиться на фойе приема- биопрепаратов - колибактерииа, бификола, бифидумбактерина и др.

Хронический энтероколит является полиэтиологическим заболеванием. Среди причин, его вызывающих, большое место занимают кишечные бактериальные (дизентерия, сальмоиеллез, колиинфекция, брюшной тиф и паратифы и др.) и вирусные (энтеровирусы) инфекции, а также дисбактериозы, которые развиваются при возникновении и лечении антибактериальными препаратами указанных заболеваний. Нельзя не отметить и этиологическую роль простейших и гельминтов. Важное место в поддержании хронического течения болезни придается алиментарному фактору в виде несбалансированного питания (преобладание углеводистой и жирной пищи, недостаток белка и витаминов), а также пищевой аллергии. В отличие от <чистых> форм наследственно обусловленных энтеропатип хроническому энтероколиту свойственно нарушение нормального течения полостного и мембранного пищеварения, а также нарушения резорбции пищевых веществ (иногда изолированные, а иногда и сочетанные).
Нарушения нормального гидролиза, мембранного пищеварения и резорбции пищевых веществ из просвета кишечника в кровеносную и лимфатическую систему вызывают основной симптом энтероколита - различные поносы пли, наоборот, запоры.

Лечебное питание при панкреатите зависит от его формы. При остром панкреатите (панкреонекрозе) в первые дни заболевания применяется исключительно парентеральное питание. Лишь при стихании болезненных проявлений начинают использовать энтеральное питание. При этом выдерживается принцип максимального механического и химического щажения пищеварительной системы, так как отток поджелудочного сока, как правило, затруднен. Диета обогащается легко перевариваемыми и усваиваемыми белковыми продуктами, поскольку гв процесс в той или иной степени вовлекается и билиарная система. В питании ограничивается содержание жира, обладающего желчегонным действием (желчные кислоты являются активатором трипсиногсиа поджелудочной железы). Обычно вводится ограничение легкобродящих углеводов (варенье, сахар, мед), так как они, повышая внутрикишечное давление, усиливают болевой синдром и нарушают пассаж панкреатического сока.

Последние десятилетия знаменуются все большим применением в лечении различных заболеваний разнообразных медикаментозных препаратов. Некоторые из них могут явиться причиной поражений гастродуодеиальной системы. Последние у ряда больных возникают при длительном применении, а у других - острые поражения слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки возникают даже при разовом использовании некоторых медикаментов. Среди препаратов (по данным экспериментов и клинических наблюдений) чаще вызывают поражения слизистой желудка и duodenum ацетилсалициловая кислота (аспирин), анальгин, антипирин, глюкокортикоидные гормоны (в особенности их сочетание), индометацин. Другие препараты реже обладают побочным действием на слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки. Эндоскопические исследования показали, что степень поражения слизистой желудка и duodenum бывает весьма вариабельной, но иногда дело доходит до образования обширных дефектов слизистой, т. е. фактически острых язв. Последние нередко сопровождаются желудочно-кишечными кровотечениями, требующими неотложной терапии.

Гастродуоденальная патология у детей нередко имеет рецидивирующее, а иногда и прогрессирующее течение. Обострение заболеваний чаще наблюдается в осеиневесенние сезоны года, однако, как показали наши наблюдения, большое значение имеет не сезон года, а резкие изменения метеорологических факторов и особенно типов погоды. Наибольшая частота этих изменений в осенние и весенние месяцы года и определяет сезонный характер обострений.
Учитывая режим школьника, противорецидивное лечение рекомендуется проводить в каникулярное время (осенью, зимой, весной). Если же не использовать каникулярное время, то довольно длительное отсутствие школьника в период проведения противорецидивного лечения и последующие дни усиливает школьную перегрузку и эмоциональное напряжение. Эго является нежелательным, так как нарушает режим жизни ребенка.

Известно, что нередко язвенной болезни сопутствуют различные заболевания других систем. Среди последних наиболее часто в детском возрасте наблюдаются холецистохолаигиты, энтероколиты, реже поражения почек, сердца и некоторые эндокринные заболевания. В этих случаях лечебное питание требует некоторой модификации противоязвенной диеты.
Сочетание с дискинезией желчных путей и холецистохолангитом. Близкое анатомическое расположение желчного пузыря и желчевыводящих путей от двенадцатиперстной кишки (общий желчный проток вначале непосредственно прилежит к стенке двенадцатиперстной кишки, а затем входит в ее стенку, открываясь в просвет кишки через фатеров сосочек), а также общность иннервации и кровоснабжения этих органов объясняют частое сочетание таких видов поражения. Кроме того, если принять во внимание, что двенадцатиперстная кишка является органом синтеза интестинальных гормонов, в том числе и холецистокинина, регулирующего моторику билиарной системы, то становится понятно, адцьтпри язвенной болезни с сопутствующим дуоденитом столь часто возникают дискинезии желчевыводящих путей. При этом наблюдаются гипер- и гипокинетические нарушения.

Желудочно-кишечное кровотечение. В период профузного кровотечения, сопровождающегося тяжелой постгеморрагической анемией, должно проводиться особенно тщательное щажение гастродуоденальной системы. С целью уменьшения кровенаполнения и прекращения кровотечения в первые часы, наряду с общей гемостатическЬй терапией, используются охлажденные сливки, масло, молоко со сливками небольшими порциями. При' наличии рвоты переходят полностью на парентеральное питание. При прекращении кровотечения можно применять адаптированный для детей модифицированный в клинике лечебного питания АМН России вариант диеты Meulengracht, состоящий из 70 г белков, 90 г жиров, 215 г углеводов, калорийность - 2000 ккал.
Полагают, что в основе действия такой диеты лежит ее свойство способствовать мышечному сокращению желудка и duodenum и тем самым спазмированию эрозированного сосуда. Кроме того, указанная диета предупреждает ацидоз. Обычно она назначается в первые 2-3 дня, когда есть уверенность в прекращении кровотечения (отсутствие падения гемоглобина при повторных исследованиях крови, мелены, рвоты и т. д.).

При I или II стадии язвенной болезни назначается строгая противоязвенная диета, вначале стол 1а который дается в течение 5-7 дней. Это обеспечивает наиболее строгое механическое и химическое щажение. Питание проводится часто, 6-8 раз в день, что предупреждает действие пептической гиперсекрешш на слизистую желудка и двенадца-типерстной кишки. Среди продуктов, обладающих хорошим антацидным действием, молоко и молочные продукты занимают особое место. Лишь при непереносимости свежего молока
С целью защиты добавляются слизистые супы, заправленные желтком и сливочным маслом с минимальным количеством поваренной соли. Яйца назначаются только всмятку. Из сладких блюд преобладает кисель пли желе.
Примерный набор продуктов стола 1а (для детей школьного возраста): молоко- до 1 л, сливочное масло - 80-100 г, яйца - 3-4 шт., сахар-100 г, круп разных - 70 г, сырых фруктовых соков - 200-300 мл, картофельной муки - 15-25 г.

У детей язвенные поражения локализуются преимущественно в двенадцатиперстной кишке и значительно реже - в желудке. В отличие от взрослых больных у детей реже встречаются осложненные формы: пенетрацня, развитие механических (Рубцовых) стенозов. При поражении двенадцатиперстной кишки язвенные дефектычаще наблюдаются в луковице (у 85%), и только в 15% отмечается постбульбарная локализация. Почти с одинаковой частотой поражается задняя или передняя стенка, однако при локализации язвенного дефекта на задней стенке заживление несколько чаще происходит с образованием рубца (рентгенологически при этом обнаруживается деформация бульбуса).

Как показывают наши наблюдения, гастродуоденит является наиболее частой патологией гастродуоденалыюй системы у детей (около 50% детей, подвергшихся эндоскопическому исследованию). Сочетанное поражение слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки обычно развивается у детей при длительном течении заболевания, когда несвоевременно диагностируется начало процесса и не проводится соответствующее лечение. Как и хронический гастрит, гастродуоденит может быть первичным, т. е. основным, заболеванием или вторичным, когда он сопутствует другим поражениям желудочно-кишечного тракта или общим заболеваниям.
Вовлечение в патологический процесс двенадцатиперстной кишки существенно усугубляет течение болезни, так как дуоденум является мощной рецепторной зоной, которая регулирует функцию желудка и билиарной системы, а возможно, и других органов и систем организма. Изолированные поражения двенадцатиперстной кишки наблюдаются значительно реже, чем гастродуоденит. Поскольку/ морфологические изменения, функциональные нарушения и клиническая картина дуоденита и гастродуоденига весьма сходны, диетотерапия этих заболевании строится по общим канонам, главным из которых является механическое, химическое и термическое щажение слизистой оболочки. Отличаются лишь некоторые детали терапевтической тактики (<строгость> ограничений в диете, длительность разгрузки и т. д.).

Среди детей, предъявляющих жалобы, характерные для желудочно-кишечных заболеваний, хронические гастриты наблюдаются приблизительно у 10% больных. Изолированное поражение только слизистой желудка обычно наблюдается при относительно небольшой длительности заболевания (1-3 года).
Диетотерапия является ведущей в комплексном лечении хронического гастрита. Она строится в зависимости от стадии заболевания. Наиболее строгая диета назначается в период обострения. В последующие стадии она расширяется, а в период клинической ремиссии питание проводится как здоровым детям.
При построении диеты при хроническом гастрите должно учитываться состояние секреторной, кислото и ферментообразующей функций желудка.
Известно, что снижение функционального состояния обычно наблюдается при развитии атрофии желудочных желез, причем в первую очередь это находит отражение в уменьшении кислотообразующей функции.

Дпетолечение при остром гастрите является составной частью комплексной терапии. Лечебное питание должно предусматривать в первые часы и дни заболевания разгрузку желудка, т. е. наиболее полное механическое, химическое и термическое щажение слизистой оболочки. Однако при этом необходимо тщательное поддержание водпо-электроличного гомеостазиси организма, так как с повторными рвотами, которые являются главнейшими клиническими проявлениями этой патологии, теряется большое количество жидкости и электролитов.
В течение 6-12 ч от начала заболевания назначается водно-чайная диета. При этом следует заболевшему ребенку давать охлажденное питье небольшими порциями, но часто, с тем чтобы слизистая оболочка ротовой полости всегда была увлажненной. Выбор жидкостей решается индивидуально, а именно: вначале предлагается охлажденный чай или кипяченая вода, затем можно 5% раствор глюкозы в сочетании с физиологическим раствором или раствором Рннгера в соотношении 1:1. Если больной испытывает жажду, то ее следует всегда утолить.

Несмотря на разнообразие поражений желудка, лечение которых не может укладываться в единую систему питания, есть общие принципы построения диетотерапии. Они основаны на результатах исследования физиологии этого важнейшего органа пищеварительной системы человека.
Большая нагрузка, которую испытывает слизистая оболочка желудка, компенсируется высокой регенераторной активностью последней. При патологических состояниях наблюдаются значительные изменения регенераторных процессов эпителиального покрова, которые особенно декомпенсируются в периоде обострения заболеваний. Это и обосновывает один из важнейших принципов диетотерапии щажение слизистой оболочки.
Если рассматривать диетотерапию с этой позиции, то прежде всего следует подчеркнуть необходимость механического щажения, что достигается как выбором качества пищевых продуктов (особенно содержанием в них грубой клетчатки), так и объемом единовременно принимаемой пищи.
Особенно много грубой клетчатки содержится в неочищенных и незрелых фруктах, капусте, огурцах, фасоли, горохе, ягодах с грубой кожицей (крыжовник, смородина, финики и т. д.), поэтому прием таких продуктов должен быть ограничен, при составлении меню больным, страдающим гастритом.

Питание больных при поражениях пищевода зависит как от выраженности нарушений процесса глотания (дисфагии), так и от степени воспалительных изменений и их локализации. При ожоговых поражениях кислотами или щелочами сразу же назначается охлажденное молоко. В последующие дни назначается жидкая пища, обладающая противовоспалительными свойствами (слизистые супы, жидкие каши и т. д.). По мере улучшения состояния и исчезновения дисфагии предлагается пюреобразная диета без хлеба. Затем (с 5-7-го дня) диета расширяется с переходом на рациональный стол соответственно возрасту. При стенозирующих процессах приходится прибегать к кормлению через зонд. Используются наиболее легко усваиваемые продукты, а белки даются преимущественно животного происхождения (молоко, протертый творог, желтки, протертое мясо паровой обработки).
При терминальных эзофагитах, которые нередко диагностируются при эндоскопическом исследовании, рефлюксах (желудочноэзофагальных) питание проводится, как при хроническом гастрите, и направлено на механическое, химическое и термическое щажение.

СТОМАТИТ
Питание детей в период их заболевания стоматитом строится в зависимости от формы последнего и степени выраженности воспалительного процесса слизистой оболочки. При резко выраженном воспалении детям назначается жидкая пища в охлажденном виде. Питание проводится дробно (5-6 раз). Необходимо удовлетворить возрастные физиологические потребности организма, при этом исключаются продукты, которые могут усилить болевой синдром (кислое, соленое и т. д.).
При стихании воспаления предлагают июреобразные протертые блюда, а затем переходят на обычное питание.
При молочнице желательно давать пищу щелочной реакции, содержащую большое количество сахаристых веществ. Когда стоматит нерезко выражен, можно ограничиться диетой, предусматривающей кулинарную обработку, соответствующую возрасту ребенка (вареное, рубленое и т. д.),

Несмотря на то, что это страдание известно давно, лишь в последние годы, благодаря созданию медико-генетической службы, появилась возможность своевременно выявлять детей с этой патологией и, что особенно важно, оказывать им эффективную помощь, позволяющую предупредить развитие метаболических расстройств у ребенка, имеющего энзиматический дефект.
Единственным патогенетически обоснованным методом лечения таких больных служит диетотерапия, основным принципом которой является устранение из пищи ребенка с галактоземией молочного сахара. До появления специализированных продуктов, освобожденных от лактозы и предназначенных для вскармливания этой тяжелой категории больных детей, для осуществления на практике этого принципа ребенка с галактоземией лишали материнского молока и любой молочной пищи, пытались заменять ее миндальным пли соевым молоком, рано назначать овощи, каши, приготовленные па воде. Однако желаемых результатов достичь не удавалось. Выхаживание таких больных было делом чрезвычайно трудным, так как, исключая молоко из рациона, обедняли его не только лактозой, но и такими необходимыми для растущего организма пищевыми веществами, как молочные белки, жиры и другие ингредиенты, которые находятся в молоке в легкоусвояемом для грудного ребенка виде. На фоне такой диеты быстро наступало истощение, исход заболевания оставался неблагоприятным.

Патогенез ее определяется сложной взаимосвязью между активностью витамина D и деятельностью околощитовидных желез, а также функциональным состоянием канальцевой системы почек. Кроме того, фосфатурия отмечается при язвенной болезни, сахарном диабете, хронических заболеваниях бронхолегочпой системы.
Показанием к проведению диетотерапии является повышенная экскреция фосфатов с мочой - более 20 мг/кг в сутки.
Диетические лечебные мероприятия включают в себя не столько ограничение пищевых продуктов, богатых фосфатами, сколько назначение пищи, тормозящей секрецию желудка, с преобладанием кислых валентностей, ограничением кальция.

Наблюдается при интоксикации витамином D, гиперпаратиреоидизме, саркоидозе, синдроме Бурнетта; состояниях, сопровождающихся атрофией и деструкцией костей; новообразованиях почек, бронхов; идиопатической гиперкальциу-рни, почечноканальцевом ацидозе, гипертиреондизме и других состояниях.
Частота гиперкальциурий среди детей различных возрастов достигает 15%. Это может быть связано с применением как витамина D, так и продуктов и лекарственных веществ, богатых солями кальция.
Основными системами, которые страдают при гиперкальциемии и гиперкальциурий, являются сердечно-сосудистая (повышение артериального давления), мочевыводящие пути с последующим развитием пиелонефрита н желудочно-кишечный тракт вплоть до развитии язвенной болезни.
Показаниями к диетотерапии этих состояний является повышение содержания кальция в крови выше 0,10-0,11 г/л и экскреции его с мочой более 3 мг в сутки.

Урикопатин - это состояния, синдромы и заболевания, возникшие на фоне обменных нарушений, сопровождающихся накоплением в биологических жидкостях и тканях мочевой кислоты и ее солей. Клиническими проявлениями этого вида дисметаболизма могут быть мочекислый инфаркт почек, мочекпелый диатез,
уратная и мочекнелая нефропатпя, артралгии и артриты обменного генеза, ожирение и сахарный диабет, спопдилезы, гипертоническая болезнь с ее последствиями, у взрослых - подагра. Такая структура заболеваний среди родственников больного ребенка, а также повышенная экскреция с мочой уратов (более 1 мг на 1 мл мочи), повышенное содержание мочевой кислоты в крови (более 0,045 г/л), являются обоснованием для проведения диетических мероприятий с ограничением или исключением из пищевого рациона пуриновых оснований.

Одной из главных причин оксалурии является нарушение обмена глицина и глиоксиловой кислоты. У здоровых людей приблизительно 40% оксалатов образуется из глицина, 35-44%-из употребляемой с пищей аскорбиновой кислоты. Другими предшественниками оксалатов у человека являются серии, гидроксипролин, триптофан. Количество выделяемого оксалата с мочой зависит от солевого состава пищи, особенно от содержания солей кальция и натрия и от интенсивности метаболических процессов в организме. При недостаточном поступлении в пищеварительный тракт кальция и магния и избыточном выделении натрия всасывание и экскреция с мочой оксалатов увеличиваются. Оксалурия возрастает при дополнительном введении с пищей глицина и пуринов.

Цистинурия наблюдается при нарушениях обмена веществ, сопровождающихся накоплением в биологических жидкостях труднорастворимой аминокислоты цистина. Наиболее плохо растворим цнстин в кислой среде, в связи с чем поражениям желудка и двсиадцатиперстппая болезнь), мочевыводящих путей в во время беременности. Кроме того, желчных кислот имеет отношение вводящих путей (холепатий).
В острый период заболевания, возникшего на фоне нарушений обмена серусодержащпх аминокислот, из диеты полностью исключаются животные белки и па 2-3 нед назначается картофелыно-овощная диета.

Последствия имеющихся в организме метаболических расстройств проявляются не сразу. На первом году жизни может отмечаться нерезко выраженное отставание в физическом и психическом развитии. Наличие гипотрофии у ребенка при нераспознанной гомоцистинурии диктует необходимость назначения коррекции его питания, в том числе дополнительного введения белка в виде творога, кефира, что лишь усугубляет обменные нарушения. В результате существующего энзиматического блока накапливающиеся в организме метионин и гомоцистин оказывают токсическое действие и поражают ряд органов и систем, приводят к костным деформациям, подвывиху хрусталиков, снижению интеллекта, развитию патологической нервной симптоматики, дефициту массы.

Усилия педиатра при этой патологии должны быть направлены на предупреждение последствий метаболических расстройств, что возможно лишь при раннем распознавании болезни и назначении патогенетически обоснованного метода лечения. Им является диетотерапия, эффективность которой зависит от своевременно поставленного диагноза, т. е. диетическое лечение необходимо начать до развития необратимых повреждений мозга, обусловливающих тяжесть клинических проявлений болезни.
Основным принципом лечебного питания при этой патологии является ограничение поступления гистидина с пищей в тех пределах, в которых назначенная диета наиболее адекватна особенностям метаболических процессов больного организма.

Фенилкетонурия относится к числу наследственных заболеваний, при которых диетотерапия является в настоящее время единственным методом лечения.
Лечение, начатое в первые месяцы жизни, может предотвратить развитие умственной неполноценности больного. В связи с резким увеличением фенилаланина в сыворотке крови при фенилкетонурии диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, поступающего с пищей. Это достигается исключением из рациона таких высокобелковых продуктов, как мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад и др. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету на основании тщательного подсчета содержащегося в них фенилаланина. Известно, что любой белок содержит до 5-8% фенилаланина. Суточное количество фенилаланина назначается из расчета 50-15 мг/кг массы тела в зависимости от возраста ребенка.
Дети раннего возраста нуждаются в большем поступлении фенилаланина, с возрастом количество его уменьшается.

Клинически ведущими являются симптомы поражения центральной нервной системы: рвота, нистагм, гиперкинезы, мышечная гипотония, нарушение развития, снижение интеллекта.
При постановке диагноза необходимо исключить состояние витамин В6 недостаточности, так как известно, что коэнзимом валинтрансаминазы, как и многих других ферментов, является пиридоксальфосфат.
Диетическое лечение проводилось ребенку 9-месячного возраста. В рацион было включено специальное молоко, свободное от валина. Другие продукты вводились в таком количестве, чтобы доза содержащегося в них валина не превышала 75-100 мг/кг массы тела ребенка. На фоне лечения быстро исчезла рвота, стала нарастать масса, нормализовался уровень экскреторного и сывороточного валина, отмечена положительная динамика электрической активности мозга.

Клинически заболевание проявляется рвотой, судорожными припадками, мышечными подергиваниями, периодическим развитием коматозного состояния. Уровень аммиака крови в это время достигает 5,0-5,5 г/л и находится в прямой зависимости от количества белка, содержащегося в съеденной пище.
Одним из основных методов лечения является диета с низким содержанием белка (не более 1,5 г/кг массы тела). Уровень лизина в плазме крови остается стабильно низким, если доза его в рационе не превышает 100 мг/кг. Исходя из этого принципа, составляется меню, включающее в себя следующие продукты: картофель и морковь - по 200 г, 3% рисовая мука - 100 г, яичный белок - 50 г, крем -100 г, бананы -50 г, декстрин-мальтоза - 30 г. Кроме того, была приготовлена специальная смесь, состоящая из пшеничной муки, клейковины, соевого и подсолнечного масел, крахмала, декстрин-мальтозы и концентрата витаминов и солей. Химический состав смеси: 29,4% белка, 29% жира, 38,4% углеводов, 546 ккал - 100 г смеси, 0,324% лизина.

В клинической картине преобладают симптомы тяжелого поражения нервной системы: мышечная ригидность, конвульсивные подергивания, анорексия, частые срыгивания или рвота, полукоматозное состояние. Если с первых же недель жизни не проводится лечение, прогноз заболеваний плохой.
Дети, которым удавалось прожить несколько лет, имели резкую задержку умственного развития.
Лечение состоит в возможно более быстром снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови. Для этой цели применяется специальная диета. Белковой частью рациона была микстура, состоящая из 18 аминокислот, смешанных в той же пропорции, которая имеется в грудном молоке. Жиры привносились в виде кукурузного масла, а углеводы - декстринмальтозы. Кроме того, вводилась смесь минеральных солей и витаминов.

Гиперглицинемия - заболевание, возникающее в результате нарушения процесса превращения глицина в серии, что обусловлено дефицитом фермента печеночной ткани, катализирующего эту реакцию. При лабораторных исследованиях в крови и моче больного ребенка обнаруживают высокую концентрацию глицина; кроме того, с мочой выводятся кетоновые тела и много оксалатов.
Тяжесть заболевания связана со степенью насыщения крови побочно образующимися кетоновыми соединениями. Основные симптомы: рвота, дегидратация, задержка психического развития, судороги, сонливость, нейтро и тромбоцитопения, умеренный остеопороз. Перечисленные симптомы обычно возникают и нарастают с первых дней жизни и часто приводят к коме и быстрому летальному исходу.

Заболевание может быть острым или протекать хронически. Основные клинические симптомы обусловлены циррозом печени, тяжелым поражением почечных канальцев по типу синдрома Де Тони - Дебре - Фанкони, витамин D-резистентным рахитом, тромбоцитопенией, нарастающей пигментацией кожи. Во всех случаях отмечается отставание в показателях массы и роста, иногда задержка умственного развития. Смерть может наступить в результате печеночной недостаточности или острого водпоэлектролитного криза.
Ведущими признаками тирозиноза являются рвота, понос, одышка, рахит, кровоизлияния, отеки, гепатоспленомегалия. Все перечисленные симптомы появляются вскоре после рождения и при отсутствии лечения ведут к смерти уже в первом полугодии.

В основе генеза заболеваний, обусловленных нарушением аминокислотного обмена, лежит избирательное снижение активности того или иного фермента, участвующего в метаболизме аминокислот, поступающих с нищей. В результате происходит блок на пути обмена указанных веществ на уровне пищеварительного тракта, тканевых систем или выделительных органов. В плазме крови, моче и ликворе накапливаются продукты извращенного метаболизма.
Характерные клинические симптомы врожденных энзимопатий проявляются обычно рано - в первые месяцы или даже педели жизни больного - тяжелыми изменениями центральной нервной системы, нарушениями функций печени и друих систем и органов.
К средствам специфической терапии большинства врожденных энзимопатий в настоящее время относится диета, построенная в основном по принципу исключения из рациона того фактора питания, утилизация которого в организме не может происходить нормально.
В настоящей работе рассматривается ряд заболеваний, обусловленных врожденным нарушением обмена аминокислот, в отношении которых и пашей стране и за рубежом активно разрабатывается диетическое лечение. В ряде случаев сочетается с медикаментозной терапией.

Нарушения обмена веществ, метаболического статуса ребенка могут возникать вследствие генных мутаций, недостаточного или избыточного питания, а также под воздействием токсических веществ эндогенного и экзогенного характера, включая медикаментозные препараты. Основу этих нарушений составляет дезорганизация ферментных процессов как на уровне клеточной мембраны, так и внутри клетки. Кроме того, в возникновении дисметаболизма определенную роль играют нервные и гормональные нарушения.
Всякое нарушение метаболического статуса организма ребенка имеет свои клинические эквиваленты в виде синдрома и даже развернутой картины болезни.
Примерами недостаточного поступления пищевых веществ вследствие дефицита пищеварительных ферментов являются синдромы нарушенного кишечного всасывания (синдромы мальабсорбции); избыточного поступления продуктов питания - ожирение; нарушение функции мембранного транспорта-цистинурия, нарушения внутриклеточного метаболизма - фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

При диагностике и решении вопроса о методах лечения хронического расстройства питания педиатры нередко придают в основном значение степени дефицита массы тела (гипотрофия I, II и III степени) и не уделяют должного внимания этиологическому фактору.
Между тем патогенетические механизмы дистрофического процесса, в результате влияния неблагоприятных факторов, действующих в пренатальный период развития, существенно отличаются от таковых при расстройствах питания инфекционной и алиментарной этиологии, возникших в постиатальиый период. А это диктует и различную тактику в проведении рациональной профилактики и терапии.
При прогрессирующей гипотрофии алиментарного и инфекционного происхождения обменные нарушения развиваются постепенно. Они касаются всех звеньев, но при значительной потере массы тела, нарушении пластических процессов особенно страдает белковый обмен, что связано с белковой недостаточно-стью, с выраженным расстройством дезаминпрующей и переаминирующей функции печени. При гипотрофии пренатального происхождения нарушаются центральные нервные механизмы, регулирующие трофику, процессы внутритканевого синтеза белка.

Новорожденного ребенка следует тщательно оберегать от возможного инфицирования. При гриппе и острых респираторных вирусных заболеваниях у матери в период вирусемии (5-7 дней) желательно ребенка к груди не прикладывать. Кормить стерилизованным сцеженным молоком матери.
Мать с катаральными явлениями верхних дыхательных путей во время кормления ребенка грудью должна надевать на нос и рот 4-слойную марлевую маску и воздерживаться от кашля, чиханья и разговоров.
При коклюше токсин возбудителя, выделяясь в очаге поражения, циркулирует в крови матери (и, вероятно, попадает в молоко) в предсудорожный или катаральный периоды. Однако распознать заболевание у матери в этот период возможно лишь при наличии эпидочага (больны бабушка, дедушка или другой ребенок в семье). В таком случае от кормления грудью следует воздержаться. В судорожный период, когда обычно устанавливается диагноз у матери, кормить ребенка грудью можно, но при строгом соблюдении мер профилактики воздушно-капельной инфекции. Перед кормлением необходимо проветрить комнату, матери надеть на нос и рот маску, которую менять 4 раза в сутки,

Многие заболевания новорожденного сопровождаются усилением процесса катаболизма, нарушением всасывания и/или утилизации пищевых веществ.
Известно, что исход заболевания во многом определяется не только тяжестью патологического процесса, но и сопротивляемостью организма новорожденного, снижение которой может быть вызвано как количественным, так и качественным дефицитом питания.
Оптимальной пищей для новорожденного ребенка является женское молоко, полученное непосредственно из груди матери. Однако при некоторых заболеваниях приходится временно отказаться от кормления грудью и кормить сцеженным материнским или донорским молоком. При отсутствии грудного молока в периоде новорожденности можно использовать смесь Сперанского (в первую неделю жизни), простые разведения молока.

В детских больницах в основном используются две системы организации питания - групповая и индивидуальная. При последней системе лечащий врач, учитывая пожелания больного, разрабатывает меню питания для данного больного. Однако система индивидуального питания, несмотря на явные ее преимущества, в детских больницах трудно осуществима для всех детей. В то же время для наиболее тяжелых больных индивидуальные столы приготовляются, несмотря на дополнительную нагрузку на пищеблок.
Групповой принцип организации питания более легко осуществим в многопрофильных детских больницах. Хотя эта форма организации питания и не учитывает индивидуальных пожеланий каждого ребенка, однако она при меньших затратах времени позволяет лечащему врачу организовать лечебное питание в соответствии с каждой нозологической формой заболевания.