Открытие мембранного пищеварения и достижения последних лет в изучении этого процесса, его взаимодействий с полостным пищеварением и всасыванием позволили упорядочить знания в области патологии тонкой КИШКИ и связанных с ним отделов пищеварительного тракта. Выяснилось, что во многих случаях заболеваний, проходящих под диагнозом малабсорбции, последняя имела вторичный характер, а основой патологического процесса являлось нарушение мембранного пищеварения. Поэтому в каждом случае необходимо выявить конкретные дефекты полостного и мембранного пищеварения (малдигестии) и транспорта мономеров (малабсорбции).
Нарушение мембранного пищеварения может быть генетически обусловлено (обычно тип наследования аутосомно-рецессивиый) и связано с отсутствием фермента, необходимого для расщепления того или иного пищевого субстрата.
Однако значительно чаще, чем генетически обусловленные, встречаются нарушения мембранного пищеварения, связанные с различными заболеваниями (дистрофии различного происхождения, дуоденит, язвенная болезнь, муковисцидоз, целиакия, портальный цирроз печени и др.).
Общими в патогенезе различных нарушений мембранного пищеварения являются диспепсия и интоксикация - последствия бактериального разложения компонента пищи, который вследствие отсутствия или резкого снижения активности соответствующего фермента оказался не переработанным слизистой оболочкой тонкой кишки. При нарушении транспорта через стенки тонкой кишки и циркуляторное русло мономеров последние становятся питательной средой для бактерий топкой и особенно толстой кишки. Продукты бактериального разложения пищи вызывают раздражение кишечника и общую интоксикацию.
В происхождении поноса, помимо раздражающего действия бактерий, имеет значение выделение в просвет кишечника из плазмы натрия и воды вследствие осмотического действия остающихся в кишечнике негидролизованных компонентов пищи (<осмотический понос>). Такое направление движения жидкости уменьшает всасывание из кишечника токсических продуктов бактериального гидролиза пищи. Вследствие этого понос в известной мере препятствует развитию интоксикации.
Субклинические формы нарушения мембранного пищеварения могут выявляться лишь при пробах с нагрузками или при специальных исследованиях слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационная биопсия). В течение длительного времени такие нарушения заметно не сказываются на пищеварении и общем состоянии ребенка, однако при неблагоприятных условиях они могут способствовать нарушению деятельности тонкой кишки.
Многообразие причин нарушения мембранного пищеварения требует в каждом случае проведения дифференциального диагноза для установления нозологической формы заболевания.
В процессе диагностики необходимо, в первую очередь, исключить муковисцидоз, затем целиакию - заболевание, вызываемое белком клейковины пшеницы или ржи, овсяной муки (авенин), ячменной (гордеин) в случаях его индивидуальной непереносимосги, недостаточность дисахаридаз и малабсорбцию моносахаридов.
Характерно повышенное содержание в поте хлора и натри я. Секреция нота вызывается нонофорезом пилокарпина на ограниченном участке кожи. Этот тест надежен; следует лишь иметь в виду, что повышенные значения хлоридов и натрия в поте (в норме 8-30 ммопи/л) могут быть также при тяжелой недостаточности надпочечников и у больных гипофизарным нанизмом. К дуоденальному зондированию следует прибегать в тех случаях, когда значения хлоридов и натрия оказались пограничными и не дали оснований решить вопрос о наличии муковисцидоза.
Наряду с тщательно собранным анамнезом для выявления целдаакии полезен тест с d-ксилозой, который основан на том, что этот углеводтяе участвует в обменных процессах в организме, всасывается в верхних отделах

тонкой кишки и далее почти полностью выделяется с мочой. После опорожнения мочевого пузыря ребенок натощак получает d-ксилозу в дозе 0,3 г на I кг массы тела (максимум. 5 г) в 100-250 мл несладкого чая. Учитывается выделение d-ксилозы за 5 ч, вычисляется процент ее выделения по отношению к количеству, введенному в организм. Нарушение абсорбции можно констатировать в тех случаях, когда у детей грудного возраста выделяется менее старших - менее 15% введенной d-ксилозы.


Снижение выделения d-ксилозы еще не означает, что у ребенка целиакия. Такая же картина в определенных случаях может быть, например, при лямблиозе или непереносимости коровьего молока, заболеваниях печени, почек, щитовидной железы, а также при замедленном опорожнении желудка и недостаточном диурезе. В связи с этим при выявлении сниженного выделения d-ксилозы следует провести дальнейшие исследования.
норме с калом выделяется 5 г жира. Его использование организмом несколько превышает 90%. Более значительное содержание жира в каловых массах следует расценивать как показатель стеатореи, которая может иметь различное происхождение.
Аспирационная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки является следующим диагностическим мероприятием. Атрофия ворсинок с уплощением эпителия обнаруживается как при целиакии, так и при многих других заболеваниях: при дистрофии различной этиологии, при тяжелой кишечной инфекции, у некоторых детей с лямблиозом, при непереносимости коровьего молока. Гистохимические или биохимические исследования участка слизистой оболочки кишки, полученного при биопсии, и определение активности фракций ферментов в ней имеют важное диагностическое значение.
При подозрении на целиакию ребенок переводится на диету, не содержащую глиадина, авенина и гордеина. Благоприятный эффект диеты сам по себе не определяет диагноза, так как диета уменьшает нарушения кишечного пищеварения и другого происхождения. Затем проводится нагрузочная проба с 3% суспензией белой муки, содержащей глиадин. При проведении пробы с нагрузкой белой мукой нужно иметь в виду возможность анафилактической реакции.
Диагностику дисахаридазной недостаточности следует проводить только после прекращения поноса, во время которого мембранное пищеварение нару-шается вследствие ускоренного перемещения химуса и недостаточного его кон-такта с энтероцитами. Ребенок получает натощак 10-15% раствор дисахарида в дозе 50 г сахара на 1 м2 поверхности тела. До нагрузки и через 15, 30, 45, 60, 75, 90 и 120 мин определяется сахар крови. В норме после нагрузки происходит повышение уровня сахара в крови минимум на 16-20%-
До нагрузки и в течение 24 ч после нее определяется рИ стула с помощью индикаторной бумажки. В случае недостаточности дисахаридазы или при глюкозо-галактозо-малабсорбции стул становится водянистым, значение рН падает до 5 и ниже.
Если обнаружена недостаточность усвоения дисахарида, еще нельзя утверждать, что в ее основе лежит отсутствие или снижение активности соответствующего фермента. При полноценном гидролизе дисахарида полученные моносахариды могут не переноситься через стенку кишки. Известны наследственная и приобретенная формы глюкозо-галактозо-малабсорб-ции. Чтобы дифференцировать эти две формы нарушения функции кишечника, следует провести нагрузку с моносахаридами, входящими в состав дисахарида, введение которого обнаружило патологию. Каждый из моносахаридов дается в дозе 25 г на 1 м2 поверхности тела. Оценка результатов такая же, как при нагрузке дисахаридом.
Ценным дополнением к рассмотренной последовательности диагностических мероприятий является схема дифференциального диагноза, представленная Loeb. В ее основе лежит такой доступный и клинически важный показатель, как характер диареи.
В тех случаях, когда стул имеет рН^5 (<кислая диарея>), каловые массы не объемистые; консистенция их жидкая, слизи нет, характерен острый запах, число дефекаций в течение дня значительное - 6-12. При этом определение молочной кислоты и электролитов (натрия, калия и хлора) позволяет различать часто встречающуюся непереносимость сахара и хлоридную диарею. Последнее заболевание, имеющее семейный характер, встречается редко, сопровождается значительным нарушением гомеостаза и может привести к задержке психического развития ребенка. Для него типично преобладание в стуле ионов хлора над суммарным значением ионов натрия и калия. Содержание молочной кислоты, напротив, остается нормальным. Специфической диетотерапии для хлоридной диареи нет.
В случае непереносимости углеводов содержание молочной кислоты в стуле резко повышено (достигает 1% и более) и является следствием бактериального брожения нерезервированного сахара. Если установлено, что кислая диарея сопровождается значительным выделением с калом молочной кислоты, назначение специальной диеты без дисахаридов (лактозы и сахарозы) и моносахаридов (глюкозы и галактозы) является следующим диагностическим мероприятием. Применяется растительное молоко без сахара или пища, состоящая из белкового гидролизата, жира и фруктозы. Понос, вызываемый нарушением мембранного гидролиза дисахаридов или переноса моносахаридов через слизистую оболочку тонкой кишки, в этих условиях прекращается уже через 24 ч.
Если содеротние электролитов в поте нормально, проводится кишечная биопсия в области дуоденоеюнальной складки. В случае обнаружения частичной или тотальной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки необходимо провести дифференциальный диагноз между рядом заболеваний. К их числу принадлежат непереносимость молока (<молочная аллергия>) у детей раннего возраста, целиакия, чаще - у детей после года жизни. Если у ребенка раннего грудного возраста отсутствуют другие причины и он кормится коровьим молоком, атрофия ворсинок энтероцитов с инфильтрацией субмукозы говорит о непереносимости белка коровьего молока. Этот диагноз подтверждается эффективностью перевода ребенка на естественное вскармливание или на кормление соевым молоком, белковыми гидролизатами.
Из приведенной схемы 2 дифференциального диагноза различных нарушений мембранного пищеварения вытекает также возможность непереносимости сое-вого молока, по клиническим и гистологическим проявлениям очень похожая на непереносимость коровьего молока. Как и в последнем случае, диагноз при этом подтверждается эффективностью перевода ребенка на питание, не содержащее соответствующего субстрата, в данном случае сон.
Различают три вида дисахаридазной недостаточности: лактазную, сахаразную и изомальтазную, мальтазную.
Последняя форма встречается крайне редко, в то время как лактазная наиболее распространена. Иногда наблюдаются смешанные формы дисахаридазной недостаточности (например, лактазной и сахаразной).