Больному муковисцидозом с особой осторожностью даются жиры, так как их усвояемость при этом заболевании составляет только около 60%. Даже после применения массивных доз ферментов усваивается лишь примерно 80% жиров. Усвоение жиров улучшается, когда они вводятся в эмульгированном виде. Следующей важной особенностью питания ребенка, больного муковисцидозом, является относительно высокая потребность в калориях и белках. На 1 кг массы тела следует давать на 25-50 ккал больше, чем здоровому ребенку. Потребность в белках составляет 3-5 г/кг массы тела. В тех случаях, когда в стуле обнаруживаются сгустки казеина, рекомендуется применение белковых гндролизатов, при условии хорошей сбалансированности их по аминокислотному составу.

Ненасыщенные жирные кислоты резорбируются при муковисцидозе лучше, чем насыщенные. Поэтому жир, используемый для приготовления пищи, в первую очередь дается в виде растительных масел (масло земляного ореха, кукурузное, подсолнечное). Очень хорошо усваиваются триглицериды жирных кислот средней длины цепи.
Углеводы следует применять преимущественно в низкомолекулярном, легко усвояемом виде. Приводится образец диеты, рекомендуемой Kleinbaum при муковисцидозе.