Усилия педиатра при этой патологии должны быть направлены на предупреждение последствий метаболических расстройств, что возможно лишь при раннем распознавании болезни и назначении патогенетически обоснованного метода лечения. Им является диетотерапия, эффективность которой зависит от своевременно поставленного диагноза, т. е. диетическое лечение необходимо начать до развития необратимых повреждений мозга, обусловливающих тяжесть клинических проявлений болезни.
Основным принципом лечебного питания при этой патологии является ограничение поступления гистидина с пищей в тех пределах, в которых назначенная диета наиболее адекватна особенностям метаболических процессов больного организма.
Следует отметить, что присутствие гистидина в пище детей раннего возраста необходимо, так как -для них эта аминокислота является незаменимой и не синтезируется детским организмом. Минимальная суточная потребность в гистидине для младенцев составляет 16-34 мг/кг. Trancis, Dixon полагают, что эта потребность при гистидинемни у грудных детей может быть покрыта приемом женского молока, в 100 мл которого содержится примерно 30 мг гистидина, а предельное количество молока назначается больному ребенку из расчета 20-40 мл на 1 кг массы тела. Более старшим детям эти авторы рекомендуют составлять диету, сочетая в ней натуральные белки с синтетической аминокислотной смесью HF, которая полностью свободна от гистидина. Смесь HF содержит 13 аминокислот, равнозначных 22 г белка, и обогащена жиром (28 г) и глюкозой (43 г). Энергетическая ценность 100 г смеси - 513 ккал. Минеральные соли и витамины дополнительно вводятся с препаратом Ketovite.
Суточный рацион здорового ребенка на протяжении первого года жизни содержит 150-300-1000 мг гистидина. Это же количество на ребенка с гистидинемией аналогичного возраста оказывает резкое токсическое действие.

В литературе сведения о диетотерапии больных с гистидинемией представлены единичными сообщениями, это связано с относительной редкостью этого заболевания (1:17 000) и с тем обстоятельством, что активное выявление детей с этой патологией только еще начинается.
Несмотря на кажущуюся легкость соблюдения основных принципов диетотерапии, составление лечебного рациона является делом весьма трудоемким, требуется индивидуализация лечебного питания в зависимости от возраста ребенка, исходной концентрации гистидина в крови и клинических проявлений болезни. Допустимым содержанием гистидина в диете, которое обусловлено степенью снижения активности гистидазы у пациента, мы считали такое его количество, при котором устанавливался и сохранялся нормальный уровень гистидина в крови. Нам удалось добиться нормализации биохимических показателей и улучшения состояния больных с гистидинемией при применении диеты, разработанной из продуктов растительного и животного происхождения, бедных гистидином.
Из продуктов для вскармливания детей с этой патологией на первом году жизни надо отдать предпочтение женскому молоку, кроме того, с этой же целью могут использоваться в соответствующих концентрациях адаптированные молочные смеси <Малютка> и <Малыш> в качестве его заменителей, а также кобылье молоко. Дополнительно к основному молочному питанию в те же сроки, что и здоровым детям, могут назначаться соки и фруктовое пюре. Прикорм следует вводить осторожно, начиная с овощных пюре, затем в рацион включаются каши из саго, овсяной и рисовой круп, безбелковый хлеб, крупка и вермишель, мусс, кисели.
Продукты животного происхождения (коровье молоко, кефир, творог, мясо, рыба, яйца и др.) вводятся в строго ограниченном количестве с тем, чтобы не допустить превышения нормального содержания гистидина в крови больного ребенка - этого основного критерия адекватного лечебного питания.
При проведении диетотерапии детям после года не следует забывать, что в этом возрасте организм начинает самостоятельно синтезировать гистидин, т. е. эта аминокислота становится заменимой. Это обстоятельство нужно учитывать при составлении лечебного рациона, чтобы не превысить допустимый уровень гистидина.
Необходимо тщательно учитывать содержание этой аминокислоты в продуктах и исключать или использовать в ограниченном количестве продукты, богатые гистидином.
В качестве иллюстрации можно привести примерные суточные наборы продуктов и трехдневные меню-раскладки для ребенка с гистидинемией, с указанием равноценной по гистидину замены продуктов, использование которых позволяет составить лечебный малобелковый рацион со сниженным количеством гистидина.
По мере применения диетического лечения и контроля за биохимическими показателями больного гистидинемией, соблюдая принцип динамичности лечебных диет, в питание должна вноситься необходимая коррекция для поддержания уровня гистидина в крови в пределах нормальных цифр - 0,01-0,03 г/л.